No Image

Холестаз у ребенка что это такое

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
29 июля 2019

Холестазом называют патологическое состояние организма, при котором наблюдается нарушение образования, выделения и поступления желчи в 12-ти перстную кишку, то есть происходит застой желчи.

Заболевание может протекать в острой или хронической форме. У детей встречается относительно редко.

Причины

Основными причинами развития заболевания являются:

  • врожденные нарушения обменных процессов в организме;
  • бесконтрольный длительный прием некоторых лекарственных средств;
  • наследственная предрасположенность;
  • новообразования в поджелудочной железе;
  • некоторые вирусные патологии;
  • склерозирующий холангит (это заболевание, при котором воспаляются стенки желчных протоков, что приводит к застою желчи);
  • сердечная недостаточность (приводит к нарушению кровообращения в печени и развитию застойных явлений);
  • гельминтозы (встречаются у детей довольно часто, при отсутствии своевременного лечения нарушают работу органов пищеварения и могут стать причиной развития застоя желчи).

В первые месяцы жизни малыша нужно учесть много факторов, которые влияют на его развитие. Поэтому очень важно пройти УЗИ, которое даст объективную картину состояния здоровья ребенка.

Симптомы

Основными клиническими признаками заболевания являются:

  1. Болевые ощущения справа, в верхней или средней части живота, которые обычно возникают после приема пищи. Боль рецидивирующая, то есть она периодически уходит, а затем снова возвращается.
  2. Увеличение печени.
  3. Кожный зуд.
  4. Желтушность слизистых оболочек.
  5. Темный цвет мочи, обесцвеченный стул.
  6. Тошнота, рвота. Появляются при острой форме заболевания. Такое состояние требует неотложной медицинской помощи.

Диагностика

Диагноз ставится комплексно, на основе данных анамнеза, клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

  • анализ крови (общий) – показывает наличие лейкоцитоза;
  • биохимические тесты (определяют уровень ферментов, холестерина, желчных кислот, липопротеидов, фосфолипидов, билирубина);
  • УЗИ брюшной полости ребенку – оценивают размеры и общее состояние желчного пузыря, наличие или отсутствие конкрементов;
  • биопсия печени – проводят при наличии осложнений на печень.

Лечение застоя желчи у ребенка

Схему терапии назначает лечащий врач, исходя из текущего состояния ребенка, клинической картины, степени тяжести холестаза.

Обычно для лечения этого заболевания назначают следующие группы медикаментов:

  • триглицериды – для уменьшения стеатореи и восстановления нормального всасывания жира;
  • витамины групп А, D, К, Е – вводятся через зонд или инъекционно, необходимы для поддержания нормальной работы организма;
  • препарат Холестирамин (его применение противопоказано при непроходимости желчевыводящих путей);
  • фенобарбитал – уменьшает кожный зуд, увеличивает выработку солей желчных кислот и их выведение с калом.

Схема лечения может быть скорректирована в каждом конкретном случае в зависимости от реакции организма на проводимую терапию.

Внутрипеченочная форма холестаза лечится только оперативным путем.

Здоровья Вам и Вашим детям!

К Вашим услугам консультации и лечение опытными педиатрами.

Холестаз новорожденного – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E. Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени. Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

Общие сведения

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания. Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома. В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени. Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.

Причины холестаза новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения. К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие. Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как галактоземия, муковисцидоз, тирозинемия, недостаточность α1-антитрипсина. Генетическими факторами являются синдром Алажиля, кистозный фиброз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др. Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты. Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсичным причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей. Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Читайте также:  Заворот кишок у грудничка симптомы

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию. Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке. Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Симптомы и диагностика холестаза новорожденного

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста. Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов. На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим). Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E. При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи. Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени. При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике. Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Застой желчи (холестаз) – симптом, обусловленный нарушением синтеза, секреции и оттока желчи или ее отдельных компонентов в двенадцатиперстную кишку.

Читайте также:  Колоноскопия кишечника в ташкенте

При нарушении синтеза желчи изменяются ее свойства и компонентный состав. В этом случае элементы желчи (гидрофобные желчные кислоты, билирубин, холестерин) начинают оказывать токсическое действие на клетки печени и внутрипеченочные желчные протоки, снижая проницаемость их мембран и уменьшая активность белков-переносчиков. Если же происходят структурные изменения стенок желчных протоков, перекрытие просвета изнутри или сдавливание желчных протоков извне, то затрудняется отток желчи по внепеченочным протокам.

Формы

В зависимости от причин холестаза выделяют две основные его формы: внепеченочную и внутрипеченочную.

Внепеченочный застой желчи характеризуется нарушениями структуры и функций желчевыводящей системы из-за механических факторов и обструкции внепеченочного билиарного тракта, препятствия для оттока желчи находятся в области внепеченочных желчных ходов.

При хроническом застое желчи вследствие нарушения всасывания жирорастворимых витаминов может развиться печеночная остеодистрофия, «куриная слепота», кровоточивость.

Внутрипеченочный застой желчи связан с нарушением синтеза компонентов желчи и поступлением ее в желчные капилляры. В зависимости от уровня повреждения внутрипеченочный холестаз бывает следующих видов:

  • внутриклеточный, протекающий с поражением гепатоцитов;
  • внутриканальцевый, при котором возникают поражения транспортных систем мембран;
  • дуктулярный, характеризующийся нарушением структуры эпителия протоков;
  • смешанный.

По особенности возникновения:

  • парциальный холестаз – характеризуется снижением объема секретируемой желчи;
  • диссоциированный холестаз – отличается задержкой отдельных компонентов желчи;
  • тотальный холестаз – протекает с полным нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По характеру течения застой желчи делят на острый и хронический, он может протекать в желтушной или безжелтушной форме.

Причины застоя желчи и факторы риска

Возможные причины застоя желчи:

  • алкогольное поражение печени;
  • аутоиммунные заболевания печени (аутоиммунный гепатит);
  • патологии эндокринной системы (гипопитуитаризм, гипотиреоз);
  • нарушения метаболизма (муковисцидоз, галактоземия, тирозинемия);
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • инфекционные поражения (гепатит, вирус Эпштейна – Барр);
  • хромосомные нарушения;
  • токсические поражения печени (отравления некоторыми ядами, в частности, солями тяжелых металлов);
  • медикаментозные поражения печени (побочное действие стероидных гормонов, нестероидных противовоспалительных препаратов);
  • наследственные заболевания (синдром Алажилля, болезнь Байлера);
  • желчнокаменная болезнь;
  • стриктура (сужение) желчного протока;
  • хронические заболевания пищеварительного тракта (панкреатит, язва, гастрит, воспаления в тонком отделе кишечника);
  • спазм сфинктера Одди;
  • первичный билиарный цирроз;
  • заболевания двенадцатиперстной кишки;
  • злокачественная опухоль поджелудочной железы;
  • болезнь Кароли;
  • лимфогранулематоз.

Важным элементом терапии является диета при застое желчи. Вылечить холестаз без соблюдения пациентом диеты невозможно.

Кроме того, причинами застоя желчи могут стать отсутствие режима питания, переедание, курение, употребление спиртного, малоподвижный образ жизни.

Признаки застоя желчи

На формирование симптомов застоя желчи оказывает влияние избыточное поступление ее элементов в ткани и кровь, воздействие желчи и ее метаболитов на гепатоциты и канальцы печени, уменьшение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике.

Для любой формы застоя желчи характерен ряд общих симптомов:

  • болезненность, ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
  • потемнение мочи;
  • неприятный запах изо рта;
  • нарушения процессов переваривания и всасывания;
  • метеоризм;
  • чередование запоров и диареи;
  • изжога, приступы тошноты, отрыжка;
  • обесцвечивание кала (ахоличный кал);
  • увеличение размеров печени;
  • желтуха;
  • кожный зуд.

Симптомами застоя желчи также являются пигментация кожи и отложения холестерина в виде ксантом и ксантелазм на коже шеи, спины, груди, ладоней, возле глаз.

Особенности застоя желчи у беременных

Холестаз у беременных развивается ближе к третьему триместру. Его появление часто обусловлено наследственным фактором. Главным симптомом является кожный зуд и появление ксантом в верхней части тела. В связи с нехваткой витамина К возникает риск маточных кровотечений. Если желчная кислота или ее компоненты проникают в плаценту, увеличивается риск преждевременных родов на малых сроках, нарушений сердечного ритма у ребенка.

Клинические проявления исчезают по прошествии родов, однако установлено, что у женщин, перенесших во время беременности холестаз, в дальнейшем возрастает риск развития желчнокаменной болезни, гепатита С, неалкогольного цирроза и панкреатита.

Особенности застоя желчи у ребенка

У ребенка холестаз редко проявляется выраженной симптоматикой, из-за чего зачастую выявляется поздно. Если время упущено, возможно развитие у детей холангита, цирроза печени.

Причинами застоя желчи могут стать отсутствие режима питания, переедание, курение, употребление спиртного, малоподвижный образ жизни.

Одно из явных проявлений холестаза в детском возрасте – кожный зуд. При тяжелой степени зуда дети сильно расчесывают кожу, оставляя ссадины. Кожа утолщается и становится сухой. У детей до 5 месяцев этот симптом отсутствует.

Ранними симптомами застоя желчи у ребенка также являются бледно-серый оттенок кожи, трещины в уголках рта, налет на языке, изменение цвета стула.

При повышении уровня билирубина в крови появляется желтизна в слизистой оболочке глаз, кожа приобретает желтоватый оттенок. Застой желчи, спровоцированный желтухой, часто встречается у новорожденных и у детей до шести месяцев.

Диагностика

Определяется застой желчи на основании данных анамнеза заболевания, жалоб и наличия характерной симптоматики. При осмотре пациента гастроэнтеролог выявляет степень выраженности симптомов и давность их возникновения, проводит оценку состояния кожи, с помощью пальпации и перкуссии определяет размеры печени, назначает лабораторное и инструментальное обследование.

Читайте также:  Мебеверин или тримедат что лучше

Назначается общий и биохимический анализы крови, анализ на наличие паразитарных инфекций, анализ мочи. Результаты общего анализа крови помогут определить наличие анемии, нейтрофильного лейкоцитоза. Биохимический анализ крови выявляет гипербилирубинемию (повышение желчного пигмента билирубина в крови), гиперлипидемию (повышение уровня липидов), повышение уровня активности ферментов (щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы, глютамилтранспептидазы). Анализ мочи позволяет выявить наличие желчных пигментов, уробилина. Также проводят диагностику аутоиммунных заболеваний печени с помощью иммуноферментного анализа.

Прогноз при должном лечении и соблюдении профилактических мероприятий благоприятный.

Инструментальные методы исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости – проводится для выявления увеличения размеров печени, расширения желчных протоков, изменений желчного пузыря,наличия в нем камней;
  • холангиография – назначается при обнаружении надстенотического расширения протоков;
  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРХГ) – основана на исследовании с помощью контрастного вещества, эффективна для обнаружения камней, первичного склерозирующего холангита;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) – применяется при невозможности проведения контрастного исследования;
  • биопсия печени – проводится только при внутрипеченочном застое желчи;
  • холесцинтиграфия – позволяет выявить локализацию поражения (внутри или внепеченочную), проводится с применением иминодиуксусной кислоты, меченной технецием;
  • магнитнорезонансная холангиография – неинвазивная замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика вне- и внутрипеченочного холестаза:

Боли в животе, лихорадка, средний или пожилой возраст, операции на желчевыводящих путях

Анорексия, недомогание, контакт с кровью, гемотрансфузии, лекарственные инъекции, наркомания

Лихорадка, напряженный живот, пальпируемый желчный пузырь

Асцит, признаки хронического заболевания печени, энтеропатии

Параллельное повышение уровня билирубина и щелочной фосфатазы

Высокий уровень щелочной фосфатазы без повышения билирубина. Одновременное повышение сывороточных трансаминаз

Лечение застоя желчи

Главная цель лечения застоя желчи – воздействие на причинный фактор, т. е. терапия заболевания, ее вызвавшего, восстановление нарушенных механизмов транспорта желчи и купирование симптомов. Для этого может применяться лекарственная терапия или оперативное вмешательство.

В зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов проводится патогенетическая терапия. Наиболее эффективными препаратами, воздействующими на патогенетические звенья, являются гепатопротекторы (Гептрал, Карсил), обладающие антихолестатической и иммуномодулирующей активностью и препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Урсофальк), которые способствуют снижению уровня токсичных гидрофобных желчных кислот, обладают желчегонным эффектом, стимулируют образование и выделение желчи.

Установлено, что у женщин, перенесших во время беременности холестаз, в дальнейшем возрастает риск развития желчнокаменной болезни, гепатита С, неалкогольного цирроза и панкреатита.

Для лечения возникающего кожного зуда используются индукторы ферментов микросомального окисления в гепатоцитах (Фенобарбитал), антагонисты опиатов (Налоксон, Налмефен), блокаторы серотониновых рецепторов (Ондансетрон), блокаторы Н1-рецепторов гистамина (Тавегил, Пипольфен), назначается курс плазмафереза и ультрафиолетовое облучение.

Для восполнения нехватки микроэлементов целесообразен прием поливитаминных комплексов с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов А и Е, при симптомах остеопороза – витамина D3 с препаратами кальция, при кровотечениях и геморрагических проявлениях – витамина К, при болях в костях – глюконат кальция. Дополнительно применяются ферментные препараты (Панцитрат, Креон), антиоксиданты, антигистаминные средства.

Важным элементом терапии является диета при застое желчи. Вылечить холестаз без соблюдения пациентом диеты невозможно. Из рациона исключаются животные жиры, жирные, острые, жареные, копченые, консервированные блюда, специи, сдоба, шоколад, грибы, бобовые, редис, алкоголь. Рацион строится на основе свежих овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, растительных жиров (подсолнечного, оливкового, кукурузного масла), включает употребление лечебных минеральных вод. Следует избегать употребления холодной пищи и напитков. Блюда рекомендуется готовить диетическими способами: на пару, в духовке или мультиварке. Питание должно быть дробным, т. е. не менее шести приемов пищи в день небольшими порциями, необходимо следить за объемом пищи в целях предотвращения переедания.

К хирургическим методам лечения холестаза относятся вмешательства, восстанавливающие желчевыделение (холецистэктомия, вскрытие желчного пузыря), дренирование билиарного тракта, эндоскопическое и чрескожное чреспеченочное стентирование.

Симптомами застоя желчи являются пигментация кожи и отложения холестерина в виде ксантом и ксантелазм на коже шеи, спины, груди, ладоней, возле глаз.

Возможные осложнения и последствия

При хроническом застое желчи вследствие нарушения всасывания жирорастворимых витаминов может развиться печеночная остеодистрофия, ухудшение сумеречного зрения («куриная слепота»), повышенная кровоточивость, дегидратация, хроническая диарея с нарушением всасываемости жиров, нарушение обмена меди, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

При длительном и некомпенсированном течении холестаза возможны осложнения:

  • образование камней в желчном пузыре и желчных протоках;
  • цирроз печени;
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • сепсис.

Прогноз

Прогноз при должном лечении и соблюдении профилактических мероприятий благоприятный.

Профилактика

Профилактика застоя желчи заключается в предупреждении возникновения заболеваний желчных путей и печени, способствующих развитию холестаза, также она предполагает соблюдение правильного режима питания, отказ от переедания и употребления алкоголя.

Видео с YouTube по теме статьи:

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Пищеварение
0 комментариев
No Image Пищеварение
0 комментариев
No Image Пищеварение
0 комментариев
No Image Пищеварение
0 комментариев
Adblock detector